Rodzaje, przyczyny i leczenie kraniosynostozy

Wiadomo, kiedy się rodzimy, kości naszej głowy nie są całkowicie uformowane. Dzięki temu głowa dziecka jest w stanie przejść przez kanał rodny, który w przeciwnym razie byłby zbyt wąski. Po porodzie kości czaszki są stwardniałe i spawane stopniowo, na tyle powoli, aby umożliwić wzrost mózgu i głowy dziecka.

Czasami jednak ten szew występuje na bardzo wczesnym etapie rozwoju, powodując zmiany, które mogą mieć poważne konsekwencje. Ten wczesny szew nazywa się kraniosynostozą.

• Może jesteś zainteresowany: „Makrocefalia: przyczyny, objawy i leczenie”

Czaszka: kości i szwy

Ludzka czaszka, jeśli tak rozumiemy, pokrycie kości przez mózg (bez liczenia innych kości twarzy, takich jak szczęki), składa się z zestawu ośmiu kości: czołowego, dwóch skroniowych, dwóch ciemieniowych, potylicznych, klinowych i sitowych..

Ten zestaw kości nie jest całkowicie zjednoczony od urodzenia, ale są one lutowane stopniowo w miarę rozwoju. Stawy między tymi kościami, początkowo utworzone przez tkankę łączną, ale przez całe nasze życie, są skostniałe, nazywane są szwami i ciemiączkami. W sklepieniu czaszki punkty, w których spotyka się kilka kości, nazywane są fontanellami, równie ważne.

Wśród wielu szwów, które mamy (w sumie trzydzieści siedem), łącznik lamidy łączący ciemieniową i potyliczną, metoptic, który łączy dwie części czołowej, koronalny, który pozwala na przednie i ciemieniowe nakładanie się i strzałkę, która pozwala że dwie ciemieniowe spotykają się.

Jak powiedzieliśmy, kości czaszki są przyszywane i lutowane przez cały nasz rozwój, ale czasami ten związek występuje wcześniej.

Kraniosynostoza

Przez kraniosynostozę rozumie się wadę lub wrodzoną wadę rozwojową, w której niektóre lub wszystkie kości czaszki noworodka są spawane wcześniej niż zwykle. Chociaż szwy są zwykle w wieku około trzech lat, u dzieci urodzonych z tą wadą zamknięcie może nastąpić w pierwszych miesiącach.

Ten wczesny szew kości czaszki Może to mieć poważny wpływ na rozwój dziecka. Czaszka nie rozwija się tak, jak powinna, aw jej strukturze pojawiają się wady rozwojowe, zmieniając również normatywny rozwój mózgu. Ponadto powoduje wzrost ciśnienia śródczaszkowego, gdy mózg próbuje się rozwijać, co może mieć poważne konsekwencje. Nie jest rzadkością występowanie mikrocefalii i prawidłowy rozwój różnych struktur mózgu. Często występuje również wodogłowie.

Skutki tego zniekształcenia powodują Mogą się znacznie różnić i mogą się wahać od nieprzedstawienia oczywistych objawów do śmierci dziecka. Pacjenci z kraniosynostozą często cierpią z powodu opóźnień rozwojowych, upośledzenia umysłowego, utrzymujących się bólów głowy, dezorientacji i braku koordynacji ruchowej, problemów motorycznych, które mogą prowadzić do napadów padaczkowych lub zaburzeń czucia, jeśli nie otrzymują leczenia. Częste są również nudności, brak energii, zawroty głowy i niektóre typowe objawy depresji, takie jak apatia.

Ponadto, inne struktury i narządy twarzy mogą być również zagrożone, takie jak oczy, drogi oddechowe lub doustny system antykoncepcyjny, ze względu na zmiany morfologiczne. Może to prowadzić do ślepoty lub głuchoty, Oprócz trudności z oddychaniem, połykać i komunikować się.

Krótko mówiąc, jest to zaburzenie, które może powodować poważne problemy dla dziecka i jego prawidłowy rozwój. Dlatego zaleca się wczesne leczenie, które zapobiega zmianom kostnym, które powodują trudności na poziomie mózgu.

Rodzaje kraniosynostozy

W zależności od przedwcześnie zszytych kości możemy znaleźć różne typy kraniosynostozy. Niektóre z najbardziej znanych i powszechnych są następujące.

1. Scaphocephaly

Najczęstszy rodzaj kraniosynostozy. Występuje, gdy szew strzałkowy zamyka się wcześnie.

2. Plagiocefalia

Ten typ kraniosynostozy występuje, gdy szew koronalny zamyka się przedwcześnie. Jest to najczęściej występujący po scaphocephaly. Może się wydawać, że czoło przestaje rosnąć. Może pojawić się obustronnie lub tylko w jednym ze szwów czołowych.

3. Trigonocephaly

Szew metopijny zamyka się wcześnie. Więc kości czołowe zamykają się zbyt wcześnie. Zwykle powoduje hipoteloryzm lub oczy razem.

4. Brachycefalia

Szwy koronalne zamykają się wcześnie.

5. Oxicephaly

To jest rozważane najbardziej złożony i ciężki rodzaj kraniosynostozy. W tym przypadku wszystkie lub prawie wszystkie szwy wydają się zamknięte wcześniej, co zapobiega rozszerzaniu się czaszki.

Możliwe przyczyny

Kraniosynostoza jest zaburzeniem typu wrodzonego, którego przyczyny nie są jasne w większości przypadków. Zwykle dzieje się tak bez precedensów w tej samej rodzinie. Podejrzewa się to łączą się czynniki genetyczne i środowiskowe.

Jednak w wielu innych przypadkach problem ten jest związany z różnymi zespołami i zaburzeniami, w których wydaje się być powiązany z mutacjami genetycznymi, które mogą być dziedziczone lub nie. Przykładem tego jest zespół Crouzona.

Leczenie

Leczenie kraniosynostozy wykonuje się chirurgicznie. Zabieg chirurgiczny należy wykonać, zanim pacjent osiągnie rok życia, ponieważ później kości utwardzą się i będzie więcej trudności w korygowaniu wad rozwojowych..

Nie jest to interwencja przeprowadzana wyłącznie dla estetyki, ale z powodu komplikacji, które mogą spowodować wczesne zamknięcie kości czaszki. Brak obsługi mózgu miałby trudności z normalnym rozwojem, i podczas tego rozwoju osiągnięty zostanie poziom ciśnienia śródczaszkowego, który może być niebezpieczny. Jednak wczesna interwencja może spowodować, że rozwój mózgu i kości stanie się normatywny i nie spowoduje zmian w życiu dziecka.

Odnośniki bibliograficzne:

• Hoyos, M. (2014). Zespół Crouzona. Rev. Act. Clin. Med.: 46. La Paz.

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016). Kraniosynostoza W: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier.