Objawy, przyczyny i leczenie choroby Moyamoya

Nasz mózg jest podstawową częścią organizmu, ponieważ reguluje funkcjonowanie i koordynację większości ciała i pozwala nam być tym, kim jesteśmy: kontroluje od życiowych znaków do wyższych procesów, takich jak rozumowanie lub motywacja, przechodząc między innymi przez percepcję i zdolności motoryczne.

Ale chociaż może to być nasz najważniejszy organ, nie może działać, a nawet umrze w krótkim czasie, jeśli nie otrzyma stałego dopływu tlenu i składników odżywczych. Te docierają przez układ mózgowo-naczyniowy, będący neuronami nawadnianymi przez różne naczynia krwionośne.

Czasami jednak te statki mogą doznać obrażeń lub zostać dotknięte chorobami, które mogą spowodować, że krew zaleje część mózgu lub nie dotrze do miejsc, w których powinna, co może mieć bardzo istotne skutki zdrowotne. Wśród tych problemów możemy znaleźć chorobę Moyamoya, z których zobaczymy główne cechy w tym artykule.

• Powiązany artykuł: „Nabyte uszkodzenia mózgu: jego 3 główne przyczyny”

Choroba Moyamoya

Otrzymuje nazwę choroby Moyamoya a rzadka, ale niebezpieczna zmiana typu naczyń mózgowych, charakteryzujący się niedrożnością lub postępującym zwężeniem tętnic szyjnych wewnętrznych (zwykle występuje w obu jednocześnie) i ich głównymi gałęziami w końcowych częściach czaszki.

To zawężenie z kolei prowokuje powstawanie i umacnianie rozległej drugorzędnej sieci mniejszych statków, które pozwalają krwi dalej przybywać, tworząc obwód którego forma w neuroobrazowaniu przypomina dym z papierosa (Do tego odnosi się termin Moyamoya, który odnosi się do dymu po japońsku).

Chociaż w wielu przypadkach może pozostać cichy i bezobjawowy, faktem jest, że ponieważ postępuje zwężenie tętnicy szyjnej, powoduje to, że krew, która dociera do niej, przemieszcza się z dużą prędkością, co jest faktem, że sieć wtórny nie ma wystarczającej pojemności, aby zapewnić wystarczającą podaż tlenu i składników odżywczych.

Może to mieć istotne reperkusje dla pacjenta, który może doświadczyć zawrotów głowy i upośledzenia umysłowego, dyskomfort, drażliwość, zaburzenia widzenia lub języka, osłabienie lub porażenie obu stron ciała, drgawki, a nawet możliwość wywołania udarów niedokrwiennych lub nawet krwotoków mózgowych, jeśli jakiś statek się złamie (coś, co w tym zaburzeniu jest bardziej powszechne, ponieważ sieć wtórna jest znacznie bardziej krucha niż tętnica szyjna), coś, co może prowadzić do utrata zdolności fizycznych lub umysłowych (w zależności od obszaru dotkniętego chorobą) lub nawet śmierć. Objawy są zazwyczaj bardziej zauważalne, gdy podejmowane są wysiłki.

Chociaż może pojawić się u ludzi w każdym wieku, prawda jest taka, że ​​jest znacznie częstsza u dzieci w wieku od pięciu do dziewięciu lat, co może prowadzić do problemów i opóźnień rozwojowych lub nawet niepełnosprawności intelektualnej. Kolejny szczyt przypadków zaobserwowano u dorosłych w wieku powyżej 45 lat. Jeśli chodzi o seks pojawia się zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet, chociaż jest bardziej dominujący w drugim.

Choroba Moyamoya została odkryta przez lekarzy Takeuchi i Shimizu w 1957 roku pierwotnie uważano, że jest wyłączna dla populacji japońskiej. Jednak wraz z upływem czasu odkryto go u ludzi różnych narodowości, chociaż nadal jest on znacznie bardziej rozpowszechniony w populacji pochodzenia azjatyckiego).

W odniesieniu do rokowania może się on znacznie różnić w zależności od tego, kiedy zostanie wykryty i od zastosowania leczenia. Śmiertelność związana z tą chorobą wynosi około 5% u dorosłych i 2% u dzieci, głównie w wyniku udaru.

• Możesz być zainteresowany: „Rodzaje udaru (definicja, objawy, przyczyny i nasilenie)”

Stadiony

Jak wskazaliśmy, choroba Moyamoya jest postępującą zmianą, która z czasem się pogarsza różne etapy lub stopnie w zależności od zwężenia. W tym sensie mamy sześć stopni.

Klasa 1

Choroba Moyamoya jest uważana za stopień 1, gdy tylko zaobserwowano zwężenie punktu, w którym wewnętrzna tętnica szyjna rozwidla się.

Stopień 2

Bardziej zaawansowany stopień występuje, gdy zaczynają być generowane naczynia oboczne lub sieć drugorzędna, które nadają zaburzeniu nazwę..

Stopień 3

W tym momencie choroby naczynia oboczne zaczynają się nasilać w tym samym czasie, co a Postępujące zwężenie tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnicy środkowej mózgu, w dużym stopniu zależy od unaczynienia obocznego ...

Klasa 4

Sieć naczyń obocznych, która pochodzi z wewnętrznej tętnicy szyjnej, zaczyna słabnąć i ma gorszą funkcjonalność, jednocześnie zwiększając przepływ i generując obwody na poziomie zewnętrznej tętnicy szyjnej (na zewnątrz czaszki).

Klasa 5

Sieć naczyń obocznych rozwija się i nasila z zewnętrznej tętnicy szyjnej, podczas gdy w tętnicy szyjnej wewnętrznej sieć oboczna jest znacznie zmniejszona.

Klasa 6

Wewnętrzna tętnica szyjna jest całkowicie zamknięta, a jej sieć boczna również zanika, początkowy obwód wtórny zostaje zatrzymany. Dopływ krwi staje się zależny od zewnętrznej tętnicy szyjnej i tętnicy kręgowej.

Przyczyny

Choroba Moyamoya nie ma całkowicie zdefiniowanej przyczyny, ponieważ jest chorobą idiopatyczną. Mimo to zaobserwowano istnienie wpływu genetycznego, po przebadaniu chromosomów, takich jak 3, 6 i 17 i zaobserwowaniu, że jest to częstsze w populacji pochodzenia azjatyckiego iu osób z krewnymi, którzy cierpieli z tego powodu. Ten aspekt jest również brany pod uwagę, ponieważ czasami wiąże się z zaburzeniami genetycznymi.

Ponadto, w niektórych przypadkach może to być związane z procesami zakaźnymi (w takim przypadku byłby to zespół, a nie choroba, ponieważ byłoby to drugorzędne).

Leczenie

Choroba Moyamoya nie ma obecnie leczenia, które ją leczy lub odwraca, chociaż może leczyć objawy i kontrolowali poziom zwężenia lub możliwego uszkodzenia naczyń krwionośnych.

Wśród innych metod wyróżnia się technika chirurgiczna, dzięki której można przeprowadzić operację rewaskularyzacji, co poprawi krążenie, chociaż naczynia będą się ponownie zwężać (pomimo tego, że leczenie zwykle ogranicza symptomatologię i jej postęp). Możliwe jest również stosowanie, chociaż jest wykonywane u dorosłych, ale nie u dzieci, ze względu na ryzyko krwotoków po guzach, należy stosować bardzo specyficzne antykoagulanty i inne substancje, które pozwalają regulować zachowanie krwi.

Również powikłania, które mogą się pojawić, takie jak opóźnienia w nauce i niepełnosprawność intelektualna, powinny zostać rozwiązane, oferowanie wskazówek i wsparcia edukacyjnego w razie potrzeby. Logopedia i / lub fizjoterapia mogą być przydatne w przypadkach upośledzenia mowy lub ruchu, a także terapii zajęciowej i psychoedukacji dla rodziny..

Odnośniki bibliograficzne:

• Acuña, A.R. i od Godoy, C.O. (2010). Choroba Moya-Moya. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. i Alayón, A. (1999). Choroba Moya-Moya. Prezentacja przypadku i przegląd literatury. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. and Soler, M.G. (2016). Choroba Moyamoya. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. i Shimizu, K. (1957). Hipogeneza obustronnych tętnic szyjnych wewnętrznych. No To Shinkei, 9: 7-43.