Rodzaje, przyczyny, objawy i leczenie encephalocele

Czaszka jest strukturą kości, która chroni nasz mózg z dużą skutecznością przed różnymi uderzeniami i urazami, a także pozwala mózgowi na zdefiniowaną strukturę. Tworzenie zespołu cewy nerwowej jest przeprowadzana w pierwszym miesiącu rozwoju płodu, zamykając się między trzecim a czwartym tygodniem i umożliwiając ochronę mózgu przez wspomniane pokrycie kości.

Jednak w niektórych przypadkach rurka nerwowa nie zamyka się prawidłowo, co może spowodować, że część materiału, który powinien być chroniony, jest widoczna i dostępna z zewnątrz lub wystająca z osłony ochronnej. Chodzi o problemy takie jak rozszczep kręgosłupa lub, w przypadku mózgu, zapalenie mózgu.

• Powiązany artykuł: „Rozszczep kręgosłupa: rodzaje, przyczyny i leczenie”

Czym jest encephalocele?

Encephalocele to wrodzona wada rozwojowa w którym czaszka nie zamyka się całkowicie podczas rozwoju płodowego, co powoduje, że część materiału i substancji, które ogólnie znajdowałyby się w jamie czaszki, wystawały przez otwór, tworząc wybrzuszenie lub wypukłość w postaci torba, która zawiera go na zewnątrz.

Oznacza to, że osoba z encephalocele może mieć część mózgu przemieszczoną na zewnątrz czaszki, coś, co implikuje wysoki poziom zagrożenia dla jego przetrwania z powodu możliwych obrażeń na poziomie neuronalnym. W rzeczywistości w wielu przypadkach płód nie przeżywa tej sytuacji, umierając w trakcie procesu rozwoju.

Objawy, które ten problem spowoduje u dziecka, będą się znacznie różnić w zależności od rodzaju tkanek znajdujących się poza czaszką i obszaru, w którym otwarcie jest kwestionowane.

Na ogół encephalocele ma pogorszenie funkcji poznawczych ważne i opóźnienie rozwojowe, wodogłowie i mikrocefalia (ponieważ część materiału nerwowego rozszerza się na zewnątrz), koordynacja ruchowa w mięśniach dobrowolnych. Może również powodować problemy ze wzrokiem, słuchem i węchem, a nawet drgawki.

Rodzaje encephalocele

Encephalocele można podzielić na różne typy zgodnie z obszarem, w którym pojawia się występ lub zgodnie z rodzajem materiału, który stanowi jego część.

Typy według lokalizacji występu

Występ może znajdować się w różnych częściach czaszki, chociaż jest powszechny w trzech obszarach wskazanych poniżej.

1. Przedni region

W tym obszarze otwór można znaleźć na różnych wysokościach, w tym w nosie, orbicie oczu lub czole. Głównie Worek zwykle nie obejmuje tkanki mózgowej, tak, że jest to jeden z podtypów, który ma mniejsze ryzyko uszkodzenia nerwów. Może to jednak spowodować znaczne trudności wzrokowe i oddechowe, które mogą zagrozić życiu dziecka.

2. Region ciemieniowy

W strefach ciemieniowych występuje encephalocele związane z innymi wadami rozwojowymi i zaburzeniami neurologicznymi, prezentując prawie połowę przypadków niepełnosprawności intelektualnej. Ponadto może to mieć wpływ na mowę.

3. Region potyliczny

Jest najczęstszym typem encephalocele.

W tym przypadku znaczna część dotkniętych chorobą ma normalną inteligencję lub łagodną niepełnosprawność, chociaż jest znacznie bardziej prawdopodobne, że materiał neuronalny wystaje niż w przypadku otworu czołowego. Często występują problemy wizualne. Może również wystąpić w podstawowej części czaszki.

Typy według wystającego materiału

Inna klasyfikacja może być dokonana z uwzględnieniem rodzaju materiału, który wystaje z czaszki. W tym sensie możemy znaleźć różne typy, takie jak poniższe.

1. Meningocele

W tym podtypie encephalocele wystają tylko opony ryzyko jest znacznie niższe niż w innych przypadkach.

2. Wodogłowie

Wystający materiał składa się z opon mózgowych i komór mózgowych, co jest poważniejsze niż w poprzednim przypadku i zazwyczaj związane z obecnością wodogłowia.

3. Przepuklina mózgu i rdzenia

W tym przypadku oprócz opon wystaje również z mózgu, co powoduje większe ryzyko uszkodzenia neuronów i obecność różnych i poważniejszych objawów.

4. Hydroencephaloeningocele

Część mózgu, w tym komory wystawać poza jamę czaszkową obok opon, w przypadku afektacji, która może mieć wielką wagę.

Co to powoduje?

Przyczynami tej zmiany są, podobnie jak w przypadku rozszczepu kręgosłupa, złe zamknięcie lub jego brak w cewce nerwowej podczas pierwszego miesiąca rozwoju. W rzeczywistości czasami występuje encephalocele Zostało nazwane „bifido czaszki”, Biorąc pod uwagę ten sam typ wad rozwojowych co rozszczep kręgosłupa, chociaż na poziomie czaszki. Podobnie jak w przypadku innych zaburzeń, szczególne przyczyny, które powodują, że cewa nerwowa nie zamyka się prawidłowo podczas rozwoju płodu, są w dużej mierze nieznane..

Mimo to uważa się, że istnieje powiązanie z niski poziom kwasu foliowego w czasie ciąży (jest to jeden z czynników najbardziej związanych z tą chorobą), poważne zakażenia u matki lub obecność wysokiej gorączki w tym okresie lub spożycie substancji. Chociaż sugeruje się również możliwość wpływu genetycznego, ponieważ rodziny, w których wcześniej występowały, mogą stanowić większe ryzyko, nie jest to czynnik decydujący.

• Powiązany artykuł: „Jak dbać w pierwszym miesiącu ciąży: 9 porad”

Leczenie encephalocele

Podczas gdy neurologiczne konsekwencje, jakie stan dziecka przyniósł podczas jego rozwoju, nie są uleczalne, zapobieganie i wczesne leczenie może pomóc poprawić ich sytuację i zapobiec dalszym uszkodzeniom neuronów.

W tym celu stosuje się zabieg chirurgiczny zmienić pozycję wystającego materiału wewnątrz czaszki i uszczelnić część, która nie została prawidłowo zamknięta w trakcie rozwoju płodu. Szczególnie ważne jest wykonanie tej operacji, jeśli istnieje otwarta zmiana (tzn. Jeśli nie ma skóry pokrywającej worek) lub jeśli worek znacznie utrudnia oddychanie dziecka.

W niektórych przypadkach, chociaż zależy to od rodzaju materiału znajdującego się na zewnątrz czaszki, wypukłości mogą być nawet amputowane. W przypadku wodogłowia konieczna będzie również interwencja chirurgiczna, aby go rozwiązać.

Oprócz tego, specyficzna symptomatologia powinna być leczona że problem mógł spowodować. Encephalocele to stan, który nie musi być śmiertelny. Jednak w niektórych przypadkach to uczucie może prowadzić do śmierci małoletniego, w którym to przypadku opieka paliatywna zostanie przeprowadzona do czasu śmierci małoletniego..

Psychologicznie jest to bardzo przydatne obecność psychoedukacji i porady w środowisku dziecka, ponieważ jest to stan, który może generować bolesne uczucia, strach, a nawet czasem poczucie winy u rodziców.

Na poziomie edukacyjnym należy uwzględnić specjalne potrzeby edukacyjne, które mogą przedstawić osoby z upośledzeniem funkcji poznawczych, takie jak niepełnosprawność intelektualna..

Zapobieganie

Biorąc pod uwagę, że przyczyny tego typu wad rozwojowych są nieznane wskazane jest przyjęcie strategii zapobiegawczych które pomagają uniknąć tego i innych rodzajów wad rozwojowych.

Podobnie jak w przypadku rozszczepu kręgosłupa, podawanie kwasu foliowego podczas ciąży, utrzymanie zrównoważonej diety i zaprzestanie spożywania substancji takich jak alkohol, tytoń i inne leki znacznie zmniejsza ryzyko, że płód w rozwoju cierpi na encephalocele.

Odnośniki bibliograficzne:

• Siffel, C; Wong, L.C. Olney, R.S. I Correa, A. (2003). Przeżycie niemowląt, u których zdiagnozowano encephalocele w Atlancie w latach 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol; 17: 40-8.

• Spacca, B; Amasio, M.E.; Giordano, F.; Mussa, F.; Busca, G; Donati, P. i Genitori, L. (2009). Leczenie chirurgiczne wrodzonej mediany persellar transfenoidalnych encephaloceles z podejściem zewnątrzczaszkowym: seria 6 przypadków. Neurochirurgia; 65 (6): 1140-6.