Objawy, etapy i leczenie neuroblastoma

„Rak” jest od wielu lat przerażającym słowem dla większości ludzi. Odnosi się do jednej z chorób, które wciąż stanowią wielkie wyzwanie dla medycyny. Istnieje wiele rodzajów nowotworów, które mogą pojawić się w naszym ciele, ponieważ są one generowane w dowolnym rodzaju tkanki iw każdym wieku.

Jeden z tych typów występuje w neuroblastach, niedojrzałych komórkach układu nerwowego. Mówimy o nerwiaku niedojrzałym, rzadkim raku który zwykle pojawia się u dzieci, będąc jednym z najczęstszych u niemowląt i dzieci poniżej czwartego roku życia (w rzeczywistości jest to najczęściej występujący przed 2 rokiem życia).

• Powiązany artykuł: „Guz mózgu: rodzaje, klasyfikacja i objawy”

Neuroblastoma: definicja i objawy

Termin neuroblastoma odnosi się do niezwykły typ raka, który jednak jest najczęstszy w dzieciństwie przed ukończeniem dwóch lat. Jest to rodzaj zarodkowego guza, w którym następuje przyspieszony, niekontrolowany i naciekowy wzrost komórek prekursorowych neuronów i glejów: neuroblasty.

Komórki te powstają podczas ciąży osobnika, pojawiają się i tworzą część płytki nerwowej, aby później rozwinąć się i różnicować podczas rozwoju płodowego, tworząc komórki naszego układu nerwowego (zarówno neurony, jak i neuroglia). Innymi słowy, są prekursorami naszych komórek nerwowych.

Podczas gdy większość neuroblastów jest przekształcana w komórki nerwowe podczas rozwoju płodowego, czasami niektóre dzieci mogą utrzymywać nawet po urodzeniu niektóre z nich, niedojrzałe. Zwykle znikają z czasem, ale czasami z jakiegoś powodu może rosnąć w niekontrolowany sposób i stać się guzem.

Zwykle pojawiają się w zwojach nerwowych lub wiązkach nerwowych autonomicznego układu nerwowego, chociaż może to oznaczać, że mogą one praktycznie pojawić się w dowolnym miejscu ciała. Obszary, w których występuje najczęściej, znajdują się w nadnerczach (będących najczęstszym punktem początkowym), brzuchu, szpiku kostnym lub klatce piersiowej.

Symptomatologia

Jedną z trudności tej choroby jest to, że symptomatologia, która może się obudzić, jest początkowo bardzo niespecyficzna, co ułatwia mylenie jej z innymi zmianami, a nawet niezauważenie. W rzeczywistości w wielu przypadkach obserwuje się je tylko wtedy, gdy guz już urósł, więc jest stosunkowo częsty które jest wykrywane tylko wtedy, gdy ma nawet przerzuty.

Najczęściej pojawia się zmiana apetytu, zmęczenie i osłabienie. Zwykle występuje gorączka, ból i zmiany w żołądku, a inne objawy zależą w dużym stopniu od obszaru, w którym pojawia się guz. Na przykład często występują bóle głowy, zawroty głowy lub problemy ze wzrokiem jeśli istnieje zaangażowanie mózgu, siniaki w oczach lub istnienie nierówności między obiema uczniami pod względem wielkości. Ponadto pojawiają się problemy podczas oddawania moczu, poruszania się, utrzymywania równowagi, a także częstoskurczów, bólu kości i / lub brzucha lub problemów z oddychaniem..

• Możesz być zainteresowany: „Części ludzkiego mózgu (i funkcje)”

Etapy nerwiaka niedojrzałego

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, nerwiaka niedojrzałego można obserwować w szeregu etapów i stadiów, w których nowotwór może być zlokalizowany zgodnie z jego stopniem złośliwości, lokalizacją i naciekiem w innych tkankach. W tym sensie możemy znaleźć:

• Etap 1: Guz jest zlokalizowany i bardzo ograniczony. Jego chirurgiczne usunięcie może być proste
• Etap 2: Guz jest zlokalizowany, ale obserwuje się, że pobliskie węzły chłonne mają komórki rakowe. Ekstremacja jest skomplikowana.
• Etap 3: Na tym etapie guz jest zaawansowany i duży i nie można go wyciąć lub wspomniana resekcja nie wyeliminuje wszystkich komórek nowotworowych
• Etap 4: Etap 4 wskazuje, że guz rozwinął się i przeniknął do różnych tkanek, przerzuty. Pomimo tego, w niektórych przypadkach dzieci poniżej 1. roku życia (które nazwalibyśmy etapem 4S), pacjent może wyzdrowieć pomimo tego przerzutu..

Jakie są jego przyczyny?

Przyczyny pojawienia się nerwiaka niedojrzałego są obecnie nieznane, chociaż proponuje się istnienie problemów genetycznych to może spowodować pojawienie się tego problemu. W rzeczywistości w niektórych przypadkach istnieje historia rodziny, więc w niektórych przypadkach moglibyśmy mówić o pewnej przepuszczalności (choć nie jest to większość).

Leczenie

Leczenie nerwiaka z powodzeniem zależy od obecności pewnych zmiennych, takich jak lokalizacja guza, stadium guza i jego poziom rozprzestrzeniania się, wiek dziecka lub odporność na wcześniejsze leczenie..

W niektórych przypadkach możliwe jest, że leczenie nie jest wymagane, ponieważ zaobserwowano, że czasami guz znika sam lub staje się łagodnym guzem. Jeśli chodzi o pozostałe przypadki, wystarczy usunąć guz, ale Może być również wymagana chemioterapia i / lub radioterapia (zwłaszcza w przypadkach, w których występuje pewne rozpowszechnienie), aby wyleczyć chorobę lub zmniejszyć jej tempo wzrostu.

W przypadkach, w których chemioterapia jest prowadzona w sposób intensywny, który zatrzymuje wzrost komórek, zwykle poprzednio własne komórki macierzyste pacjenta są zbierane w celu ich ponownego wprowadzenia do organizmu po zakończeniu chemioterapii.. Możesz także przeszczepić szpik kostny samego małoletniego (wydobywając go przed zastosowaniem zabiegu). W tych przypadkach, gdy guz jest wycięty, immunoterapia może być później przeprowadzona przez wstrzyknięcie przeciwciał, które pozwalają własnemu układowi odpornościowemu pacjenta walczyć i niszczyć pozostałości komórek nowotworowych..

Ale niezależnie od tego, jak skuteczne może być leczenie, ale nie musi, należy wziąć pod uwagę, że jest to rodzaj guza szczególnie dotyczy małych dzieci, z tym, co należy zrobić, biorąc pod uwagę to, co dla nieletniego może przypuszczać fakt poddania się pewnym zabiegom. Interwencje chirurgiczne, stosunkowo częste wizyty u lekarza, rewizje, zastrzyki, stosowanie terapii takich jak radio lub chemioterapia lub ewentualne pobyty w szpitalu mogą być bardzo uciążliwe dla dziecka i generować wielki strach i niepokój.

Należy starać się, aby doświadczenie małoletniego było jak najbardziej traumatyczne i awersyjne. W tym celu można zastosować różne techniki, takie jak na przykład technika inscenizacji emocjonalnej Lazarusa, aby dziecko mogło sobie wyobrażać siebie jako superbohatera, z którym się identyfikuje i poprzez leczenie walczy ze złem.

Ważna jest również psychoedukacja rodziców, ponieważ pozwala im poruszać tę kwestię, wyjaśniać i wyrażać wątpliwości i uczucia, uczyć się strategii radzenia sobie z sytuacją, a tym samym przyczyniać się do emocjonalnych reakcji rodziców, które nie generują z kolei generowania negatywnych oczekiwań i wyższego poziomu strachu i Udręka u nieletniego. Przydatne byłoby również udanie się do grup wsparcia lub wzajemnej pomocy, aby poznać inne przypadki i podzielić się doświadczeniami z podmiotami, które doświadczyły tego samego problemu.

Prognoza

Prognoza każdego przypadku może się znacznie różnić w zależności od różnych zmiennych. Na przykład, możliwe, że w niektórych przypadkach guz może stać się łagodnym guzem lub nawet znika sam, zwłaszcza gdy występuje u bardzo małych dzieci.

Jednak w wielu innych przypadkach, jeśli nie jest leczony lub wykrywany późno, mogą wystąpić przerzuty. W rzeczywistości w zdecydowanej większości przypadków diagnoza jest dokonywana, gdy już się to zdarzyło.

Leczenie jest zwykle skuteczne w guzach nierozproszonych, chociaż gdy już są przerzuty, leczenie jest zwykle znacznie bardziej złożone. Należy pamiętać o jednym aspekcie im mniejsze dziecko, tym mniejsze prawdopodobieństwo wystąpienia nawrotów w przyszłości.

W odniesieniu do przeżycia, ogólnie u pacjentów z niskim ryzykiem (etapy 1 i 2) rokowanie jest bardzo pozytywne po leczeniu, z 95% wskaźnikiem przeżycia. Osoby z średnim lub umiarkowanym ryzykiem (2-3) również mają bardzo wysoki wskaźnik przeżycia (ponad 80%). Jednak niestety u pacjentów z wysokim ryzykiem (w przypadku rozprzestrzeniania się guza w stadium 4) współczynnik przeżycia zmniejsza się do 50%.

Odnośniki bibliograficzne:

• Dome, J.S., Rodriguez-Galindo, C., Spunt, S.L., Santana, V.M. (2014). Pediatryczne guzy lite. W: Niederhuber, J.E., Armitage, J.O., Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, eds. Abeloff's Clinical Oncology. 5th ed. Filadelfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; rozdz. 95.
• Maris, J.M. (2010). Najnowsze postępy w neuroblastoma. N. Engl. J. Med., 362: 2202-2211.
• Modak, S, Cheung, N.K. (2010) Neuroblastoma: Strategie terapeutyczne dla zagadki klinicznej. Cancer Treat Rev., 36 (4): 307-317.