Objawy, przyczyny i leczenie zespołu Lennoxa-Gastauta

Padaczka jest zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się wyglądem epizody nieprawidłowej aktywności elektrycznej w mózgu które powodują drgawki i nieobecności umysłowe, wśród innych objawów. Wynika to ze zmian w morfologii lub funkcjonowania układu nerwowego, zwłaszcza mózgu.

Wśród wczesnych epilepsji znaleźliśmy zespół Lennoxa-Gastauta, charakteryzujący się częstymi i heterogennymi napadami oraz zmienną niepełnosprawnością intelektualną. W tym artykule opiszemy Czym jest zespół Lennoxa-Gastauta, jakie są jego przyczyny i objawy i jak to jest zwykle leczone z medycyny.

• Powiązany artykuł: „Zespół Dravet: przyczyny, objawy i leczenie”

Czym jest zespół Lennoxa-Gastauta?

Zespół Lennoxa-Gastauta jest bardzo poważną postacią padaczki Zaczyna się w dzieciństwie, od 2 do 6 lat życia; jednak objawy mogą się rozpocząć przed lub po tym okresie.

Został opisany w 1950 r. Przez Williama G. Lennoxa i Jeana P. Davisa dzięki zastosowaniu elektroencefalografii, która pozwala analizować bioelektryczną aktywność mózgu, wykrywając zmienione wzorce, takie jak typowe dla padaczki..

Jest to rzadkie zaburzenie, które stanowi tylko 4% wszystkich przypadków padaczki. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Jest odporny na leczenie, chociaż w niektórych przypadkach interwencja może być skuteczna. W połowie przypadków choroba pogarsza się z upływem czasu w ciągu jednej czwartej objawy ulegają poprawie, aw 20% całkowicie zanikają.

Od 3 do 7% dzieci, u których zdiagnozowano ten zespół, umiera między 8 a 10 rokiem od diagnozy, zwykle z powodu wypadków: bardzo często zdarza się, że upadki pojawiają się, gdy występują drgawki, dlatego zaleca się noszenie kasku dzieciom z zaburzeniami.

Uważa się, że istnieje związek między zespołem Lennoxa-Gastauta a zespołem Westa, znany również jako zespół skurczu dziecięcego, który ma podobne cechy i obejmuje pojawienie się nagłych skurczów mięśni rąk, nóg, tułowia i szyi.

• Może jesteś zainteresowany: „Padaczka: definicja, przyczyny, diagnoza i leczenie”

Objawy tego zaburzenia

Zespół ten charakteryzuje się obecnością trzech głównych znaków: pojawienie się nawracających i zróżnicowanych napadów padaczkowych, spowolnienie aktywności elektrycznej mózgu oraz umiarkowana lub ciężka niepełnosprawność intelektualna. Ma również problemy z pamięcią i nauką, a także ze zmianami motorycznymi.

W połowie pacjentów kryzysy są zazwyczaj długie, trwają dłużej niż 5 minut lub występują z niewielką separacją czasową; znamy to jako „stan padaczkowy” (stan padaczki). Kiedy te objawy występują, osoba jest zwykle apatyczna i ma zawroty głowy i nie reaguje na zewnętrzną stymulację.

W przypadku Lennoxa-Gastauta Rozwój psychomotoryczny jest zwykle zmieniony i opóźniony jako konsekwencja zaangażowania mózgowego. To samo dzieje się z osobowością i zachowaniem, na które mają wpływ problemy z padaczką.

Częste napady padaczkowe

Napady padaczkowe występujące w zespole Lennoxa-Gastauta mogą się bardzo różnić między sobą, co powoduje, że to zaburzenie jest swoiste. Najczęstsze kryzysy są toniczne, które składają się z okresów sztywności mięśni, szczególnie w kończynach. Występują zwykle w nocy, podczas gdy osoba śpi.

Często występują miokloniczne napady padaczkowe, to znaczy takie, które powodować skurcze lub nagłe skurcze mięśni. Napady miokloniczne występują zwykle łatwiej, gdy osoba jest zmęczona.

Kryzysy toniczne, atoniczne, toniczno-kloniczne, częściowe złożone i nietypowe są również stosunkowo częste w zespole Lennoxa-Gastauta, choć w mniejszym stopniu niż poprzednie. Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej o różnych rodzajach padaczki, przeczytaj ten artykuł.

Przyczyny i czynniki, które go sprzyjają

Istnieje kilka czynników przyczynowych, które mogą wyjaśnić rozwój zespołu Lennoxa-Gastauta, chociaż nie we wszystkich przypadkach można wywnioskować, który z nich jest odpowiedzialny za zmianę.

Wśród najczęstszych przyczyn tej zmiany Znaleźliśmy następujące:

• Rozwój jako konsekwencja syndromu Zachodu.
• Urazy lub urazy w mózgu powstałe podczas ciąży lub porodu.
• Zakażenia w mózgu, jak zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, toksoplazmoza lub różyczka.
• Wady rozwojowe kory mózgowej (dysplazja korowa).
• Dziedziczne choroby metaboliczne.
• Obecność guzów w mózgu z powodu stwardnienia guzowatego.
• Brak tlenu podczas porodu (niedotlenienie okołoporodowe).

Leczenie

Zespół Lennoxa-Gastauta jest bardzo trudny do leczenia: w przeciwieństwie do większości typów padaczki, zaburzenie to zwykle występuje odporność na leczenie farmakologiczne lekami przeciwdrgawkowymi.

Do najczęściej stosowanych leków przeciwdrgawkowych w leczeniu padaczki należą walproinian (lub kwas walproinowy), topiramat, lamotrygina, rufinamid i felbamat. Niektóre z nich mogą powodować działania niepożądane, takie jak choroby wirusowe lub toksyczność wątroby.

Powszechnie stosuje się benzodiazepiny, takie jak klobazam i klonazepam. Jednakże skuteczność żadnego z tych leków w zespole Lennoxa-Gastauta nie została ostatecznie wykazana..

Chociaż do niedawna uważano, że operacja nie jest skuteczna w leczeniu tego zaburzenia, niektóre ostatnie badania i badania wykazały, że Callosotomia wewnątrzkomorowa i stymulacja nerwu błędnego to dwie obiecujące interwencje.

Również w przypadkach padaczki zazwyczaj zaleca się podawanie diety ketogenicznej, składający się z jedzenia kilku węglowodanów i wielu tłuszczów. Wydaje się, że zmniejsza to prawdopodobieństwo napadów padaczkowych; Jednak dieta ketogeniczna niesie ze sobą pewne ryzyko, dlatego musi być przepisywana przez lekarzy.