Objawy, przyczyny i leczenie hydranencefalii

Rozwój naszego organizmu jest nieco skomplikowany. Od momentu, w którym plemnik zapładnia komórkę jajową, aż się rodzimy, powstaje wiele procesów, które są wytwarzane przez nasze narządy i układy ciała. Układ nerwowy jest jednym z pierwszych, które się pojawiły, razem z sercem i rozwinie się zarówno podczas ciąży, jak i przez całe życie.

Jednak czasami w czasie ciąży pojawiają się różne problemy, które mogą powodować, że powstawanie naszego mózgu nie zaowocuje. Jedną z wielu zmian, które mogą wystąpić, jest hydranencephaly, które omówimy w tym artykule.

• Powiązany artykuł: „15 najczęstszych zaburzeń neurologicznych”

Co to jest hydranencephaly?

Jest to rozumiane przez hidranencefalia rodzaj wrodzonej wady rozwojowej polegający na braku praktycznie całego mózgu, konkretnie kory mózgowej, będącej przestrzenią ogólnie zajmowaną przez to miejsce, zastąpioną przez płyn mózgowo-rdzeniowy. Mimo to kształt głowy podmiotu może być normalny, z zachowanymi jamami i oponami otaczającymi czaszkę. Móżdżek i pień mózgu są zwykle prawidłowo uformowane i funkcjonalne, i istnieją podstawowe funkcje życiowe, takie jak oddychanie i rytm serca i oddechowy. Można także zachować inne struktury podkorowe.

Brak mózgu jest spowodowany pojawieniem się pewnego rodzaju destrukcyjnego procesu w czasie ciąży, począwszy od dwunastego tygodnia. W większości przypadków będzie to miało poważne konsekwencje, dzieci te zazwyczaj nie mogą wykonywać podstawowych funkcji, które mogłaby wykonywać ta struktura.

Chociaż może się to wydawać zaskakujące ze względu na całkowity lub prawie całkowity brak kory mózgowej, początkowo niektóre dzieci, które przyszły na świat z tym problemem, mogą przedstawiać zachowanie i sposób interakcji z odpowiednim światem, będąc w stanie prawidłowo odżywiać się i nie diagnozować natychmiast. , Ale ogólnie, istnienie różnych zmian, takich jak drgawki, porażenie lub zaburzenia czucia, takie jak ślepota lub głuchota. Mogą one wykazywać brak wzrostu lub spowolnienie, hipotonię lub wysoką drażliwość. Oczekuje się obecności pewnego stopnia niepełnosprawności psychicznej i fizycznej, określając i zależnie od opieki zewnętrznej.

W większości przypadków rokowanie dzieci cierpiących na to zaburzenie jest bardzo negatywne, większość z nich umiera przed rokiem życia umiera. Ale są też liczne przypadki, w których pomimo ich stanu udaje im się przeżyć, a nawet przezwyciężyć dojrzewanie i osiągnąć dorosłość..

• Możesz być zainteresowany: „Części ludzkiego mózgu (i funkcje)”

Hydranencephaly and hydrocephalus: różnice

Ważne jest, aby pamiętać, ponieważ są to diagnozy, które można pomylić hydranencephaly i wodogłowie nie są takie same. Oba zaburzenia są podobne, ponieważ w mózgu znajdują się duże kieszenie płynu mózgowo-rdzeniowego, które zajmują znaczną część czaszki, ale podczas gdy w wodogłowiu nadmiar płynu wypycha tkankę mózgową i można zaobserwować co najmniej część tkanki nawodniony mózg, w hydranencefalii bezpośrednio wspomniana tkanka nie istnieje.

Oba zaburzenia mogą być powiązane, ale należy pamiętać, że hydranencefalia nie może być konsekwencją wodogłowia. Możliwe jest, że hydranencefalia powoduje wodogłowie: płyn, który zajmuje miejsce mózgu, może gromadzić się przed wytworzeniem większej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego i / lub wypukłość czaszki.

Możliwe przyczyny

Wodogłowie to wrodzona wada rozwojowa, której przyczyny mogą być liczne. Zasadniczo jest to spowodowane tym, co powiedzieliśmy wcześniej destrukcyjny proces, który wpływa na tkankę mózgową podczas ciąży. To zniszczenie może być spowodowane przez różne elementy, będące najczęstszym występowaniem zawałów lub udarów spowodowanych pęknięciem wewnętrznej tętnicy szyjnej..

Inne przyczyny oprócz wypadków mózgowo-naczyniowych można znaleźć w zakażeniu różnymi rodzajami wirusa lub zatruciu wynikającym ze spożywania alkoholu lub narkotyków przez matkę podczas rozwoju płodu. Wreszcie, może być generowany przez choroby i zaburzenia genetyczne.

Leczenie

Hydranencephaly, jako choroba wrodzona, nie ma obecnie leczenia. Nie oznacza to, że nie można zastosować żadnego rodzaju terapii, chociaż będą miały charakter paliatywny i mają na celu poprawę jakości życia pacjenta. Często zdarza się, że jakiś rodzaj drenażu lub wydzielania płynu mózgowo-rdzeniowego pozwala uniknąć możliwego wodogłowia i akomulacji.

Duże znaczenie ma również leczenie z rodzicami i środowiskiem dziecka, wymagające psychoedukacji i poradnictwa w obliczu trudnej sytuacji spowodowanej przez to zaburzenie, jak również ryzyka, z którym dziecko będzie musiało się zmierzyć. Pomoc dla grup wsparcia może być również bardzo przydatna, jak również psychoterapia w celu zwalczania przekonań, lęków i zaburzeń emocjonalnych generowane przez diagnozę (w niektórych przypadkach mogą wystąpić zaburzenia, takie jak depresja).

W przypadkach, w których istnieje przeżycie, dziecko będzie potrzebowało różnych podpór i pomocy. Konieczne może być korzystanie z fizjoterapii, logoterapii, szkolenia w zakresie podstawowych umiejętności życia codziennego, kształcenia specjalnego i innej profesjonalnej opieki..

Odnośniki bibliograficzne:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Wrodzone wady ośrodkowego układu nerwowego. W: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; St.Geme, J.W.; Schor, N.F. (red.) Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Filadelfia, PA: Elsevier ;: rozdz. 591.
• Marín, C.C. & Robayo, G. (s.f.). Hydranencephaly Raport ze sprawy. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).