Objawy syndromu Klüvera-Bucy'ego, przyczyny i powiązane zaburzenia

Prawidłowe funkcjonowanie naszego mózgu pozwala naszemu organizmowi działać prawidłowo i pozwala nam dostosować się i reagować na otaczające nas środowisko. Tak, możemy regulować i organizować nasze zachowanie dzięki czemu sprawimy, że będzie funkcjonalny i pozwoli nam zaspokoić nasze potrzeby.

Czasami jednak można doznać poważnych urazów lub zaburzeń, które mogą powodować pojawienie się różnych objawów, które utrudniają nasze funkcjonowanie i adaptację, i które mogą prowadzić nas do sytuacji wielkiego niebezpieczeństwa. Tak jest w przypadku zespołu Klüvera-Bucy'ego, które omówimy w tym artykule.

• Może jesteś zainteresowany: „15 najczęstszych zaburzeń neurologicznych”

Zespół Klüvera-Bucy'ego

Otrzymuje nazwę zespołu Klüver-Bucy do zestawu objawy związane ze zniszczeniem niektórych obszarów mózgu, istniejący zarówno u ludzi, jak i małp (w rzeczywistości został odkryty przez Heinricha Klüvera i Paula Bucy podczas eksperymentów z małpami) i miał poważne konsekwencje w codziennym funkcjonowaniu cierpiącego.

Głównymi objawami tego zaburzenia jest brak strachu przed bodźcami, które powinny go wywoływać, brak oceny ryzyka, cichość i posłuszeństwo wraz z hiperseksualnością bezkrytyczne, hiperfagia (podmiot je nadmiernie i z brakiem kontroli nad spożyciem, a może nawet jeść niejadalne przedmioty i materiały, takie jak plastiki), hiperoralność lub skłonność do odkrywania wszystkiego za pomocą ust, hipermetamorfoza lub tendencja do nadmiernego pobudzenia jakiegokolwiek bodźca wzrokowego i naśladuj to, brak rozpoznawania lub agnozję wzrokową i zmiany pamięci.

Mogą również wystąpić problemy z językiem lub afazją. Często wykazują gniew lub wściekłość, ale wyrażają je w łagodny i pozornie niereaktywny sposób.

Ten zestaw objawów wywołuje wielkie emocje w codziennym życiu chorego, wpływając na jego życie w takich dziedzinach, jak praca, relacje osobiste, rodzina lub nawet podstawowe czynności codziennego życia. Jest to bardzo ograniczający zespół, który wymaga leczenia i wskazuje na istnienie zmian chorobowych lub jakiegoś rodzaju zajęcia mózgu.

Przyczyny zaburzenia

W przeciwieństwie do innych zaburzeń i zespołów, w których przyczyny ich pojawienia się nie są do końca jasne, zespół Klüvera-Bucy'ego obserwowano jako bezpośrednią konsekwencję obustronnego wygaśnięcia lub uszkodzenia kompleksu migdałków i części płatów skroniowych ( hipokamp i uncus są zazwyczaj dotknięte).

To zniszczenie wyjaśnia istnienie Symptomatologia związana z afektywnością, emisją lub hamowaniem reakcji emocjonalnych oraz zarządzanie agresywnością i seksualnością, wśród wielu innych. Zmiana lub zniszczenie dolnego skroniowego, gdzie znajdują się asocjacyjne obszary wzrokowe, wyjaśnia częstą obecność agnozji na poziomie wizualnym.

Krótko mówiąc, powoduje, że zestaw symptomów wymienionych powyżej, zarówno zniszczenie obszaru odpowiedzialnego za te funkcje, jak i zaprzestanie przepływu informacji, które inne obszary muszą zintegrować.

Zaburzenia, w których się pojawia

Podczas gdy przyczyną zespołu Klüvera-Bucy są obustronne uszkodzenia mózgu w kompleksie ciała migdałowatego i skroniowego, Uraz ten może pojawić się w wielu sytuacjach, stanach chorobowych i zaburzeniach, w których występuje zwyrodnienie neuronów. Przydatne może być poznanie niektórych z nich, w szczególności podając poniżej.

1. Uraz czaszkowo-mózgowy

W zależności od obszaru mózgu i uszkodzeń, które się pojawiają, urazowe uszkodzenie mózgu może wywołać zespół Klüvera-Bucy'ego.

2. Skok

Krwotoki mózgowe i / lub niedokrwienie są również częstymi przyczynami zespołu Kluvera-Bucy'ego. Zniszczenie, utonięcie lub ucisk neuronów w różnych obszarach mózgu, jeśli występuje obustronnie w kompleksie skroniowym i migdałowatym, może spowodować pojawienie się tego zespołu.

3. Opryszczkowe zapalenie mózgu

Opryszczkowe zapalenie mózgu, zakażenie układu nerwowego spowodowane przez wsteczna transmisja wirusa opryszczki do tkanki mózgowej (często wpływając na tę infekcję do płata skroniowego), jest to również przyczyna związana z zespołem Klüvera-Bucy'ego. W rzeczywistości uważa się to za jego najczęstszą przyczynę.

4. Padaczka skroniowa

Padaczka jest zaburzeniem, które może wywołać wielkie cierpienie u chorego, a także jedną z najczęstszych przyczyn tego zespołu. Hiperaktywacja wiązek neuronalnych Może powodować zniszczenie neuronów i pojawienie się tego zespołu. Chociaż w czasie kryzysu możliwe jest, że może pojawić się tymczasowo, do większej liczby napadów padaczkowych, tym większe ryzyko, że stanie się ono bardziej trwałe.

• Powiązany artykuł: „Padaczka: definicja, przyczyny, diagnoza i leczenie”

5. Demencje

Zespół Kluvera Bucy często występuje w chorobach neurodegeneracyjnych jak demencje. W demencji neurony degenerują się, zatrzymując się prawidłowo i stopniowo umierając. Kiedy to uczucie szkodzi czasowi, pojawia się ten zespół.

Najbardziej prototypowym przypadkiem jest choroba Alzheimera, w której częste jest występowanie zespołu Klüvera-Bucy'ego w fazie 3 lub w ostatniej fazie, w której dochodzi do maksymalnego pogorszenia stanu mózgu, przy czym większość zdolności umysłowych ulega wyczerpaniu (już nie rozpoznaje ludzi wokół siebie lub siebie przed lustrem, powoli milczy, a jego ruch ustaje, jego język jest głęboko zmieniony), a przetrwanie kończy się całkowitą zależnością od śmierci pacjenta. Pojawia się również w otępieniach czołowo-skroniowych lub w chorobie Pick'a.

6. Encefalopatia niedokrwienno-niedokrwienna

Niedotlenienie lub brak tlenu w mózgu powoduje śmierć neuronów. Co się stanie, jeśli wystąpi na obszarach wskazanych powyżej, może doprowadzić do wystąpienia zespołu Klüvera-Bucy'ego.

7. Zapalenie opon mózgowych

Zapalenie opon mózgowych lub zapalenie opon mózgowych spowodowane infekcją jest inną przyczyną tego zaburzenia, z powodu zmian chemicznych, które powoduje infekcja i do rozumienia mózgu przez opony. Jeśli, oprócz opon mózgowych, zapalenie mózgu ulegnie zapaleniu, zespół jest jeszcze bardziej prawdopodobny.

8. Urazy chirurgiczne

Chociaż nie jest to obecnie powszechne, zespół Klüvera-Bucy'ego może czasami pojawić się w wyniku urazów spowodowanych podczas operacji mózgu. Zwłaszcza, gdy konieczne jest przeprowadzenie resekcji obu płatów skroniowych.

9. Guzy

Obecność guzów mózgu jest również możliwą przyczyną zespołu Klüvera-Bucy'ego. Może wystąpić w łagodnych guzach, jeśli są zlokalizowane lub kompresują skroniowe lub naciekowe nowotwory złośliwe. Możliwe jest również, że występuje wtórnie do przerzutów guza zlokalizowanego poza układem nerwowym.

Leczenie

Zespół Klüvera-Bucy'ego jest zaburzeniem spowodowanym ciężkim uszkodzeniem mózgu, W większości przypadków jest mało możliwości odzyskania. Nie ma lekarstwa na ten problem. Możliwe jest jednak ustalenie metod leczenia, które pomagają kontrolować objawy, i mogą przynieść poprawę, taką jak benzodiazepiny i leki przeciwdrgawkowe, takie jak karbamazepina.

Podobnie, niektórzy pacjenci mogą mieć poprawę jeśli zmniejsza się zaangażowanie mózgu. Jest tak na przykład w przypadku niektórych urazowych uszkodzeń mózgu lub udarów mózgu (gdy obszar niedokrwiennej półcieni jest odzyskiwany lub krwawienie jest ponownie wchłaniane), w niektórych przypadkach leczonej padaczki lub gdy infekcja jest eliminowana bez powodowania trwałego uszkodzenia.

Odnośniki bibliograficzne:

• Ledo-Varela, M.T.; Giménez-Amaya, J.M. i Llamas, A. (2007). Kompleks ludzkiej amigdaliny i jej udział w zaburzeniach psychicznych. An. Sist. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
• Klüver, H. i Bucy, P. (1997). Wstępna analiza funkcji płatów skroniowych u małp. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606-620
• Soto-Cabrera, E.; González-Aguilar, A. i Márquez-Romero, J.M. (2010). Zespół Klüvera-Bucy'ego wtórny do przerzutów do rdzeniaka rdzeniowego. Neurologia; 25: 135-136. Meksyk.