Przyczyny, objawy i leczenie zespołu Moebiusa

Zespół Moebiusa, znany również jako zespół Möbiusa, Jest to rzadkie zaburzenie neurologiczne, którego objawy występują już u noworodków. Jest to patologia, która wpływa na ruch i kontrolę różnych mięśni twarzy, a także powoduje inne ważne problemy w innych częściach ciała..

Poniżej zobaczymy, co wiadomo o przyczynach zespołu Moebiusa, jakie są jego główne objawy i jakie rodzaje leczenia są zalecane w leczeniu pacjentów z tą chorobą neurologiczną.

• Może jesteś zainteresowany: „15 najczęstszych zaburzeń neurologicznych”

Czym jest zespół Moebiusa?

Znany jest jako zespół Moebiusa wrodzona choroba neurologiczna uważana za bardzo rzadką ze względu na niedostatek znanych przypadków pacjentów z objawami, które spełniają kryteria diagnostyczne.

Głównym efektem tej patologii jest brak lub niedorozwój nerwów związanych z pewnymi mięśniami twarzy, co zwykle przekłada się na częściowe lub całkowite porażenie twarzy, aw niektórych przypadkach deformacje w różnych częściach ciała.

• Możesz być zainteresowany: „Dystrofia mięśniowa Duchenne'a: ​​co to jest, przyczyny i objawy”

Objawy zespołu Moebiusa

Jak widzieliśmy, główne objawy tej patologii mają związek z Słaba kontrola mięśni twarzy, chociaż nie są jedynymi objawami choroby. To jest bardziej szczegółowe wyjaśnienie objawów patologii:

1. Problemy podczas próby poruszenia mięśni twarzy

Pogorszenie nerwów czaszkowych, zwłaszcza VI i VII, oznacza, że ​​ruch powiek nie może być dobrze kontrolowany. że repertuar mimiki jest ograniczony. Twarz wydaje się być „zamrożona”.

2. Hipotonia

Problemy z nerwami ruchowymi że wiele mięśni ulega degradacji przez nieużywanie.

3. Awarie koordynacji oka

Aby dobrze funkcjonować, oczy potrzebują wysokiego stopnia koordynacji w pracy małych mięśni twarzy, więc małe wady w tych ruchach są zauważalne w tej części ciała. Ponadto, pogorszenie nerwu czaszkowego VI może spowodować zez.

4. Trudności z koordynacją ust i języka

Inny typowy objaw zespołu Moebiusa, który zwykle powoduje dysartrię (trudności w wymowie i ogólnie w mowie.

5. Wady rozwojowe stóp

Wiele osób z zespołem Moebiusa złe stopy podczas chodzenia, orientowanie roślin w kierunku wnętrza, co kończy się zniekształceniami.

6. Problemy socjalizacji

Ta konsekwencja wynika z trudności w ruchu mięśni twarzy, coś, co ma wielki wpływ na życie społeczne nie używając normalnej mimiki twarzy.

7. Zmiany w połykaniu

Połykanie kosztów z powodu problemów z ruchem języka. Dławienie się i kaszel są częste.

8. Suchość w ustach i choroby jamy ustnej

Nie zamykając dobrze ust, wysycha, a zarazki się rozmnażają. Może to na przykład powodować infekcje, wady rozwojowe lub ubytki i inne problemy z zębami i dziąsłami..

9. Problemy z oddychaniem

Wady rozwojowe szczęki i niezdolność do dobrego zamknięcia jamy ustnej powodują pewne komplikacje podczas oddychania, zwłaszcza podczas snu.

Przyczyny tej patologii

Wiadomo, że zespół Moebiusa szczególnie dotyczy nerwów czaszkowych VI i VII, chociaż mogą również uszkodzić inne nerwy czaszkowe, które opuszczają pień mózgu. Jednak dokładny mechanizm biologiczny, który powoduje tę degradację, nie jest znany (po części dlatego, że jest to rzadka patologia).

Istnieją jednak pewne teorie na temat tego, co może się zdarzyć w zdrowiu pacjentów z tym zaburzeniem neurologicznym.

Na przykład, chociaż dziedziczność tego zespołu jest niska, co oznacza, że ​​zwykle występuje u niemowląt ojców i matek, które nie manifestują objawów, ani u ojców lub matek, które je wyrażają., mogą być zaangażowane geny REV3L i PLXND.

Argumentowano również, że zespół Moebiusa może być spowodowany problemami podczas rozwoju wewnątrzmacicznego związanego ze zmianami środowiskowymi lub genetycznymi, takimi jak zaprzestanie przepływu krwi do mózgu zarodka..

Zabiegi

Obecnie nie ma znanej metody interwencji, która gwarantuje definitywne wyleczenie zespołu Moebiusa z dobrym marginesem prawdopodobieństwa. Zatem zabiegi stosowane u pacjentów, którzy przedstawiają tę patologię, są ukierunkowane nie na wyleczenie, ale złagodzić negatywny wpływ objawów oraz pomoc w socjalizacji i wprowadzeniu do pracy.

W tym sensie konieczna jest interdyscyplinarna praca między różnymi pracownikami służby zdrowia, takimi jak między innymi neuropsycholodzy, neurolodzy, logopedzi, pediatrzy i psycholodzy kliniczni i zdrowotni. W psychoterapii możesz pracować poprzez terapię poznawczo-behawioralną, aby zmodyfikować ograniczające przekonania i poprawić samoocenę pacjentów, a także szkolić ich w umiejętnościach społecznych, które wraz z pracą logopedów pomogą przełamać izolację, która często cierpi ci ludzie.

Możesz także skorzystać z zabiegu chirurgicznego, aby skorygować występujące zniekształcenia, chociaż zawsze próbujesz popraw złe nawyki postawy aby nie pojawiały się bardziej w przyszłości.