Przyczyny, objawy i leczenie zespołu Westa

Zespół Westa jest stanem chorobowym który charakteryzuje się występowaniem skurczów padaczkowych we wczesnym dzieciństwie. Podobnie jak w przypadku innych rodzajów padaczki, zespół Westa zachowuje się zgodnie z określonym schematem podczas skurczów, a także w wieku, w którym występują..

Następnie wyjaśniamy, czym jest zespół Westa, jakie są główne objawy i przyczyny, jak jest wykrywany i które zabiegi są najczęstsze.

• Powiązany artykuł: „Różnice między zespołem, zaburzeniem i chorobą”

Czym jest syndrom Westa?

Syndrom Zachodu jest technicznie zdefiniowany jako zależna od wieku encefalopatia padaczkowa. Oznacza to, że wiąże się z napadami padaczkowymi, które powstają w mózgu, a jednocześnie przyczynia się do jego rozwoju. Mówi się, że jest to zespół zależny od wieku, ponieważ występuje on we wczesnym dzieciństwie.

Mówiąc ogólnie, są to grupy szybkich i gwałtownych ruchów, które zwykle zaczynają się w pierwszym roku życia. Szczególnie między pierwszymi trzema i ośmioma miesiącami. Rzadziej prezentowano go także w drugim roku. Z tego samego powodu, zespół West Jest również znany jako zespół skurczów niemowlęcych.

O ile charakteryzuje się obecnością powtarzających się schematów kompulsywnych, a także przez określoną aktywność elektroencefalograficzną, została również zdefiniowana jako „elektrokliniczny zespół padaczkowy”..

Warunek ten został opisany po raz pierwszy w roku 1841, kiedy angielski urodzony chirurg William James West studiował sprawę swojego syna 4 miesiące.

• Możesz być zainteresowany: „Zespół Lennoxa-Gastauta: objawy, przyczyny i leczenie”

Główne przyczyny

Na początku kryzysy zwykle występują w izolacji, z kilkoma powtórzeniami i krótkim czasem trwania. Z tego samego powodu częste jest, że syndrom West identyfikuje się, gdy już się rozwinął.

Jedną z głównych przyczyn znalezienia syndromu West jest niedotlenienie-niedokrwienie, chociaż może się to różnić. W każdym przypadku przyczyny syndromu są związane ze środowiskiem prenatalnym, noworodkowym i poporodowym.

1. Prenatale

Zespół Westa może być spowodowany przez różne nieprawidłowości chromosomalne. Również przez nerwiakowłókniakowatość, niektóre infekcje i choroby metaboliczne, jak również niedotlenienie-niedokrwienie, między innymi przyczyny, które mają miejsce w okresie przed urodzeniem.

2. Perinatals

Może być również spowodowane encefalopatią niedotlenieniowo-niedokrwienną, selektywna martwica nerwów lub hipoglikemia, wśród innych schorzeń, które powstają w okresie od 28 tygodnia ciąży do siódmego dnia urodzenia.

3. Postnatalne

Syndrom Zachodu był również związany z różnymi infekcjami, które pojawiają się po urodzeniu dziecka i rozwoju wczesnego dzieciństwa, jako bakteryjne zapalenie opon mózgowych lub ropnie mózgu. Powiązano go również z krwotokami, urazami i obecnością guzów mózgu.

Najczęstsze objawy

Zespół Westa zazwyczaj występuje z nagłym (do przodu) zgięciem, któremu towarzyszy sztywność ciała, która w równym stopniu wpływa na ramiona i nogi po obu stronach (Jest to znane jako „forma toniczna”). Czasami prezentuje się z ramionami i nogami rzucającymi się do przodu, co nazywa się „skurczami prostowników”.

Jeśli skurcze występują podczas leżenia dziecka, typowym wzorem jest zgięcie kolan, ramion i głowy do przodu.

Chociaż mogą wystąpić pojedyncze skurcze, zwłaszcza we wczesnych stadiach rozwoju zespołu, Napady padaczkowe zwykle trwają jedną lub dwie sekundy. Potem możesz pójść za ciosem i natychmiast spazm więcej. Innymi słowy, często występują wielokrotnie i często.

Diagnoza

Ten warunek może wpływać na rozwój dziecka w różnych obszarach, a także powodując u swoich opiekunów duże wrażenie i udrękę, dlatego ważne jest, aby wiedzieć o ich diagnozie i leczeniu. Obecnie istnieje kilka opcji kontroli skurczów i poprawy aktywności elektroencefalograficznej małych.

Diagnoza jest przeprowadzana za pomocą testu elektroencefalograficznego, który może wykazać lub wykluczyć obecność „hipsarytmii”, która jest niezorganizowane wzorce aktywności elektrycznej w mózgu.

Czasami te wzory mogą być widoczne tylko podczas snu, więc często zdarza się, że elektroencefalogram wykonuje się w różnym czasie i towarzyszą mu inne testy. Na przykład skany mózgu (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego), badania krwi, badania moczu, a czasami testy płynu mózgowo-rdzeniowego, aby zlokalizować przyczynę zespołu.

Główne zabiegi

Najczęstszym leczeniem jest farmakologia. Istnieją badania sugerujące, że zespół Westa zazwyczaj pozytywnie reaguje na leczenie lekami przeciwpadaczkowymi, jak wigabatryna (znana jako Sabril). Ten ostatni hamuje spadek kwasu gamma-aminomasłowego (GABA), głównego inhibitora ośrodkowego układu nerwowego. Gdy stężenie wspomnianego kwasu zmniejsza się, można przyspieszyć aktywność elektryczną, więc leki te pomagają w jego regulacji. Nitrazepam i epilim są używane w tym samym znaczeniu.

Można również stosować kortykosteroidy, takie jak hormony adrenokortykotropowe, leczenie, które jest bardzo skuteczne w zmniejszaniu drgawek i hipsarytmii. Stosuje się zarówno kortykosteroidy, jak i leki przeciwpadaczkowe ważna kontrola medyczna ze względu na dużą możliwość wystąpienia działań niepożądanych ważne.

Zabiegi mogą być mniej lub bardziej długotrwałe w zależności od sposobu, w jaki zespół występuje w domu. W tym samym znaczeniu epizody epileptyczne mogą mieć różne konsekwencje, zwłaszcza w rozwoju układu nerwowego.

Mogą mieć wpływ na różne umiejętności związane z rozwojem psychomotorycznym i niektórymi procesami poznawczymi.. Istnieje również możliwość, że dzieci rozwijają inne rodzaje padaczki w innych okresach dzieciństwa. Te ostatnie mogą również stosować określone leczenie zgodnie ze sposobem, w jaki są prezentowane.

Odnośniki bibliograficzne:

• Działanie na padaczkę (2018). Zespół Westa (skurcze infantylne). Pobrane 29 czerwca 2018 r. Dostępne pod adresem https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Zespół Westa: etiologia, opcje terapeutyczne, ewolucja kliniczna i czynniki prognostyczne. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. i Pozo Alonso, D. (2002). Zespół Westa: Etiologia, fizjopatologia, aspekty kliniczne i prognozy. Cuban Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.