Przyczyny i objawy pierwotnej afazji progresywnej (APP)

Jedną z definicji języka jest zdolność człowieka do wyrażania myśli i uczuć za pomocą słowa. Niestety, są przypadki, w których ta umiejętność jest obcinana. Jednym z takich przypadków są afazje, o których wiadomo, że uniemożliwiają ludziom mowę.

Afazja pierwotnej afazji (APP) jest rzadkim typem afazji który charakteryzuje się postępującą degeneracją zdolności mowy u pacjentów, którzy utrzymują stosunkowo nienaruszoną resztę swoich umiejętności poznawczych, instrumentalnych lub behawioralnych.

• Powiązany artykuł: „15 najczęstszych zaburzeń neurologicznych”

Przyczyny pierwotnej postępującej afazji

Pierwotna afazja postępująca (APP), zwana także afazją Mesulam, jest chorobą neurodegeneracyjną, która materializuje się w patologii domeny językowej.

To rozwija się stopniowo i występuje u ludzi, którzy nie cierpią na żadne inne zmiany w innych obszarach poznawczych, ani nie doświadczają zmian w zachowaniu lub są ograniczeni do wykonywania swoich codziennych czynności.

Podczas pierwszych etapów rozwoju choroby pacjent jest całkowicie autonomiczny w realizacji każdego zadania, jednak zwyrodnieniowy przebieg tej patologii ostatecznie prowadzi do uogólnionego otępienia.

Wbrew temu, co dzieje się z wtórnymi afazjami, pierwotne afazje nie wydają się mieć określonego pochodzenia lub przyczyny. Mimo to niektóre badania próbowały wykryć obecność zaników związanych z tą afazją. Dzięki zastosowaniu rezonansów magnetycznych zaobserwowano charakterystyczne zaniki każdego z typów afazji:

• Dolny przedni i wyspowy zanik czołowy w aplikacji gramatycznej
• Obustronna przednia atrofia skroniowa z przewagą w wariancie semantycznym
• Zanik lewej skroniowo-ciemieniowej w wariancie logopenicznym

Rodzaje pierwotnej postępującej afazji

Naukowcy w tej dziedzinie szczegółowo opisali trzy warianty tego typu afazji, w których, jak wspomniano w poprzedniej sekcji, każdy z nich jest powiązany z anatomicznym wzorem funkcjonalnym.

Warianty te są nieramatyczne / nie płynące, wariant semantyczny i wariant logopeniczny.

1. Wariant agramatyczny

Wariant ten charakteryzuje się przedstawieniem w postaci bardzo trudnej mowy i całkowicie agramatycznej produkcji.

Aby wyjaśnić tę koncepcję, należy zauważyć, że agrammatyzm polega na emisji krótkich zdań o bardzo prostej strukturze; pomijając wyrażenia funkcjonalne, które są tymi, które służą jako łącznik między słowami.

Pierwszym objawem choroby są trudności w planowaniu mowy. Co zaczyna być powolne i bardzo pracochłonne.

Niektóre błędy gramatyczne, które nie są bardzo ważne, można wykryć wcześnie, stosując testy produkcji doustnej. W którym pacjenci z APP generalnie popełniają błąd w zdaniach o złożonej konstrukcji gramatycznej.

2. Wariant semantyczny

Zwana także demencją semantyczną, w której pacjent ma ogromne trudności w nazywaniu dowolnego przedmiotu lub rzeczy; prezentując normalne działanie w pozostałych funkcjach językowych, przynajmniej na początku choroby.

W trakcie choroby pamięć semantyczna pogarsza się stopniowo, podczas gdy inne trudności pojawiają się w rozumieniu znaczenia przedmiotów. Trudności te podczas identyfikacji i dostępu do wiedzy występują niezależnie od modalności sensorycznej, w której prezentowane są bodźce.

Zwykle następuje stopniowy spadek wiedzy, którą pacjent ma na temat otaczającego go świata.

3. Wariant logopeniczny

Uważa się, że jest to najmniej wspólny wariant trzech, który ma dwie charakterystyczne cechy:

• Trudność w dostępie do słownictwa
• Błędy w powtarzaniu fraz

Najwyraźniejszym sposobem na zilustrowanie tego typu afazji jest przedstawienie jej jako stałego uczucia „posiadania czegoś na czubku języka”. Pacjent nie cierpi na agramatyzm, ale raczej napotyka powtarzające się trudności, jeśli chodzi o znalezienie słów, których szuka; prezentując ponadto błędy fonologiczne.

Ten ostatni punkt każe nam podejrzewać, że pacjenci cierpiący na pierwotnie postępującą afazję również wykazują pogorszenie w sklepie fonologicznym; ponieważ rozumienie pojedynczych słów i krótkich zdań jest poprawne, ale pojawiają się trudności przy interpretacji długich zdań.

Diagnoza: kryteria Mesulam

Istnieją dwa różne etapy diagnozy pierwotnej postępującej afazji:

1. Pacjenci muszą spełniać cechy Mesulam dla APP, nie biorąc pod uwagę żadnego konkretnego wariantu.
2. Po zdiagnozowaniu APP zostanie ustalone, który wariant jest traktowany przez ocenę językowych procesów poznawczych.

Kryteria Mesulam dla APP

Kryteria opisane przez Mesulam w 2003 r. Uwzględniają zarówno kryteria włączenia diagnostycznego, jak i kryteria wykluczenia. Są to następujące kryteria:

• Język staje się powolną i progresywną mową. Zarówno przy nazywaniu obiektów, jak w składni lub rozumieniu ustnym.
• Inne czynności i funkcje, które nie obejmują nienaruszonych umiejętności komunikacyjnych.
• Afazja jako najbardziej widoczny deficyt na początku choroby. Mimo że pozostałe funkcje psychologiczne mogą zostać naruszone w trakcie tego, język jest najbardziej uszkodzony od samego początku.
• APP jest odrzucany, jeśli w historii pacjenta występują udary, guzy lub uraz związany z afazją.
• Jeśli występują dziwne zmiany behawioralne i są bardziej widoczne niż zmiany afazji, APP jest odrzucane.
• Jeśli wystąpią znaczące zmiany w pamięci epizodycznej, pamięci niewerbalnej lub procesach wizualno-przestrzennych, nie będzie to traktowane jako APP.
• Przed pojawieniem się objawów choroby Parkinsona, takich jak sztywność lub drżenie, APP jest wykluczone.

Leczenie

Nie ma lekarstwa ani leku na APP. Istnieją jednak terapie logopedyczne, które pomagają poprawić i utrzymać zdolność komunikacyjną pacjenta.

Terapie te koncentrują się na wysiłku osoby, aby zrekompensować pogorszenie umiejętności językowych. W ten sposób, chociaż ewolucja choroby nie może zostać zatrzymana, stan może być kontrolowany.

Ewolucja i rokowanie

Chociaż PPP może występować w szerokim przedziale wiekowym, częściej występuje u osób w wieku od 50 do 70 lat.. Jak wspomniano powyżej, na razie nie ma lekarstwa na APP, więc prognoza tej choroby jest nieco demoralizująca.

Gdy choroba zostanie ustalona, ​​to zaburzenie afazji ma tendencję do postępu w sposób, który ostatecznie prowadzi do ciężkich przypadków mutizmu. Ale w przeciwieństwie do innych demencji pacjent staje się zależny znacznie później.

Jeśli chodzi o obecność innych dodatkowych deficytów, język jest jedynym objawem klinicznym lub przynajmniej najbardziej dominującym. Ale jeśli istnieją przypadki innych zmian na poziomie poznawczym, behawioralnym, pozapiramidowym itp. Nie wiadomo jednak, jak często demencja rozprzestrzenia się w trakcie choroby..