Objawy, przyczyny i leczenie zespołu Landaua-Kleffnera

Chociaż generalnie nie zdajemy sobie z tego sprawy, każdy z nas wykonuje wiele bardzo złożonych procesów poznawczych. I jest to, że działania i umiejętności, które zwykle przyjmujemy za oczywiste, a nawet proste, wymagają wielu interakcji między różnymi obszarami mózgu, które obsługują różne rodzaje informacji. Przykładem tego jest mowa, której rozwój jest bardzo przydatny podczas komunikowania się i przystosowywania do życia w społeczeństwie.

Istnieją jednak różne zaburzenia, choroby i urazy, które mogą powodować poważne komplikacje podczas rozwijania i utrzymywania tej zdolności. Tak jest w przypadku zespołu Landau-Kleffnera, rzadka choroba, o której będziemy mówić w tym artykule.

• Powiązany artykuł: „Różnice między zespołem, zaburzeniem i chorobą”

Zespół Landau-Kleffnera: opis i objawy

Zespół Landau-Kleffnera to gałąź i rzadka choroba neurologiczna u dzieci, charakteryzujący się pojawieniem się postępującej afazji na poziomie co najmniej receptywnym, który zwykle wiąże się ze zmianami elektroencefalograficznymi, które zwykle są związane z cierpieniem na napady padaczkowe. W rzeczywistości nazywa się to również afazją padaczkową, nabytą afazją padaczkową lub afazją z zaburzeniem drgawkowym.

Jednym z objawów tego stanu jest pojawienie się wspomnianej afazji, która może być wyczerpująca (tzn. Występują problemy ze zrozumieniem języka), ekspresyjna (w produkcji tego) lub mieszana, po okresie czasu, w którym rozwój języka był normatywny dla wieku dziecka. W rzeczywistości, dziecko może nagle lub stopniowo tracić wcześniej nabyte umiejętności. Najczęstsze jest to, że istnieją problemy o charakterze kompleksowym, które tracą zdolność rozumienia języka, a nawet mogą prowadzić do milczenia.

Innym z najczęstszych objawów u, które w rzeczywistości są związane z pojawieniem się afazji (i które w rzeczywistości wyjaśnia w znacznym stopniu zmiany, które ją wywołują), jest cierpienie na napady padaczkowe, istniejące w praktycznie trzech czwartych dotkniętych chorobą , Kryzysy te mogą być dowolnego rodzaju i mogą pojawić się zarówno jednostronnie, jak i dwustronnie w obszarze mózgu, jak również na poziomie ogólnym.

Najczęstszym jest to, że kryzys padaczkowy pojawia się w płatu skroniowym lub wpływa na niego, zazwyczaj aktywują się podczas powolnego snu i mają tendencję do generalizowania do reszty mózgu. Istnieją również przypadki, w których nie występują, a przynajmniej nie na poziomie klinicznym.

Mogą również i pojawiają się wtórnie, chociaż nie jest to coś, co definiuje samo zaburzenie, problemy na poziomie behawioralnym: drażliwość, gniew, agresja i pobudzenie ruchowe, a także cechy autystyczne..

Objawy tej choroby mogą pojawić się w każdym wieku pomiędzy 18 miesiącem a 13 rokiem życia, chociaż częściej występują między trzecim a czwartym rokiem życia.

• Może jesteś zainteresowany: „Afazje: główne zaburzenia językowe”

Przyczyny tego zaburzenia

Przyczyny tej niezwykłej choroby są nadal niejasne, chociaż istnieje kilka hipotez w tym zakresie.

Jeden z nich rozważa możliwość zmiany genetycznej, w szczególności produkt mutacji genu GRIN2A.

Inne hipotezy, które nie muszą naruszać poprzedniego, wskazują, że problem można wyprowadzić z reakcji lub zmiany układu immunologicznego nieletnich, a nawet z powodu infekcji, takich jak opryszczka.

Kurs i prognoza

Przebieg zespołu Landau-Kleffnera jest zwykle postępujący i zmienny, część symptomatologii może zniknąć z wiekiem.

Jeśli chodzi o prognozę, może się ona znacznie różnić w zależności od przypadku. zwykle znika część symptomatologii (szczególnie padaczka zwykle zanika w okresie dojrzewania), chociaż problemy afazji mogą pozostać przez całe życie podmiotu.

Pełne odzyskanie może nastąpić w około jednej czwartej przypadków, o ile są leczone. Znacznie częściej jednak występują niewielkie następstwa i trudności z mową. Wreszcie około jedna czwarta pacjentów może mieć poważne następstwa.

Co do zasady, im wcześniej wystąpią objawy, tym gorsze rokowanie i większa możliwość następstw, nie tylko ze względu na sam problem, ale także na brak rozwoju umiejętności komunikacyjnych podczas wzrostu..

Leczenie

Leczenie tej choroby wymaga podejścia multidyscyplinarnego, Przedstawione problemy muszą być rozwiązywane z różnych dyscyplin.

Zmiany typu padaczkowego, chociaż zwykle znikają z wiekiem, wymagają leczenia medycznego. Ogólnie leki przeciwpadaczkowe, takie jak lamotrygina, są stosowane w tym celu. Skuteczne są również steroidy i hormon adrenokortykotropowy, a także immunoglobuliny. Od czasu do czasu stosowano również stymulację nerwu błędnego. W niektórych przypadkach może być konieczna operacja.

Jeśli chodzi o afazję, konieczna będzie głęboka praca na poziomie logopedii i terapii językowej. W niektórych przypadkach może być konieczne dostosowanie programów nauczania lub nawet skorzystanie ze szkół specjalnych. Problemy behawioralne i zmiany psychologiczne również powinny być odmienne.

Wreszcie, psychoedukacja zarówno dziecka, jak i jego rodziców i środowiska może sprzyjać lepszemu rozwojowi dziecka i większemu zrozumieniu i umiejętności radzenia sobie z chorobą i komplikacjami, które mogą pojawić się w codziennym życiu.

Odnośniki bibliograficzne:

• Aicardi, J. (1999). Zespół Landau-Kleffnera. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Skojarzenie zespołu Landaua-Kleffnera (s.f.). Czym jest SLK? [Online] Dostępne pod adresem: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Zespół nabytej afazji z zaburzeniami drgawkowymi u dzieci. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. i Correa, A. (1997). Nabyta afazja padaczkowa (zespół Landaua-Kleffnera). Wkład 10 przypadków. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. i Pozo, D. (2005). Zespół Landau-Kleffnera. Prezentacja dwóch przypadków. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).